一、病史资料
患者男，45岁，165 cm，62 kg，农民， 10月2日23时55分入院。
◇主诉：突发胸闷、呼吸困难16小时。
◇病史简介：患者于10月2日7时活动时突发胸闷、气促，伴心悸、大汗，随后晕厥一次，小于1分钟即苏醒，无腰背痛、偏瘫、抽搐、大小便失禁等，醒后仍感胸闷并逐渐出现呼吸困难，症状持续不缓解。当日14时至当地医院测血压80/50mmHg，心率102次/分，指脉氧饱和度90%，心电图提示“类左主干病变样”ST-T改变，血清肌钙蛋白T（cTnT）0.75 ng/ml，肌红蛋白（MYO）1320.1 μg/L；考虑“急性心肌梗死、急性左心衰竭”，给予去甲肾上腺素维持血压，双联抗血小板（阿司匹林300 mg+替格瑞洛180 mg）、他汀口服后行急诊冠状动脉造影无重度狭窄，TIMI血流3级。继续药物对症治疗，效果不佳，于当夜转至我院。
◇既往史：平素体健，否认高血压、糖尿病、高脂血症、慢性肾病及脑血管意外病史，无过敏史，无外伤、手术史。
个人史：长期少量吸烟史。
婚育史：已婚，已育。
家族史：否认家族遗传性及传染性疾病。
◇体格检查：体温36.8℃，脉搏103次/分，血压86/52 mmHg[去甲肾上腺索0.2 μg/(kg·min)静脉泵入]，指脉氧饱和度85%（吸氧10 L/min），端坐位，神志淡漠，全身湿冷，呼吸浅快30次/分，口唇发绀，颈静脉充盈，双肺呼吸音粗，满肺湿哕音。HR 103次/分，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹(-)，双下肢无水水肿，四肢血压、脉搏对称。
◇初步检查结果：10月2日外院超声心动图结果：主动脉瓣环2.2cm，主肺动脉内径2.2 cm，左心房上下径（LA）3.9 cm，左心室舒张末内径（LVEDD）4.9 cm，舒张末期室间隔厚度1.4 cm，左心室后壁1.0 cm，左心室射血分数（LVEF）56%，二尖瓣少许反流，三尖瓣少许反流，主动脉瓣中度反流；外院心电图显示为窦性心律，心前区R波递增不良，ST-T 改变（图1）。
图1
◇10月2日外院血生化检查：肝、肾功能轻度异常；cTNT 0.31→0.75 ng/ml，N末端B型利钠肽前体（NT-proBNP）335→944 ng/L，D-二聚体：0.7160→0.7100 μg/ml，肌红蛋白（MYO）1320.1 μg/L。
◇我院急诊心电图：心电图显示窦性心动过速，103 次/分， V1~V3呈QS型或rS型，QRS时限132ms，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1~V4导联ST段抬高0.05~0.4mV，I、aVL、V5、V6导联T波倒置或双向（图2）。二者相比较QRS时限较前明显增宽，电压减低。
图2
◇我院急诊床旁超声心动图：10月2日超声心动图示心脏大小基本正常（LA3.9 cm，LVEDD 5.1 cm），升主动脉内径3.6 cm，二尖瓣轻-中度反流，三尖瓣轻-中反流，主动脉瓣轻-中度反流，无室壁运动异常，LVEF 50%。
◇入院实验室检查：血常规：白细胞计数12.44x109/L，中性粒细胞计数10.40x109/L，中性粒细胞百分比83.57%，淋巴细胞计数0.77x109/L，血红蛋白浓度166.7g/L，血小板计数86x109/L；动脉血气分析提示：酸碱度7.28，氧分压44 mmHg，二氧化碳分压34 mmHg，乳酸3.7 mmol/L；cTnI 69.824 ng/ml，肌酸激酶同工酶（CK-MB）301.1 ng/ml，钾离子4.34 mmol/L；NT-proBNP 9243 pg/ml；血脂：甘油三酯2.18 mmol/L，总胆固醇6.96 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇4.66 mmol/L；随机葡萄糖：9.38 mmol/L；肝功能：丙氨酸转氨酶38.2 U/L，天冬氨酸转氨酶234.3 U/L，总胆红素23.1 μmol/L，直接胆红素3.8 μmol/L。
◇初步诊断：①急性左心衰竭，心源性休克；②高脂血症。
二、诊疗经过
患者入院时呈端坐位，呼吸困难、烦躁不安，立即去甲肾上腺素0.4 μg/(kg·1 min)静脉泵入，维持血压在100~110/60~70 mmHg，呋塞米20 mg静脉推注，并以20 mg/h静脉泵入，吗啡3 mg静脉推注，无创呼吸机辅助呼吸。
患者入院用药30分钟后患者病情进行性加重，高呼吸末正压（18 cmH2O）才能维持血氧饱和度在92%左右，上调血管活性药物剂量以维持血压，心动过速严重（100~150次/分），无尿且利尿无效，乳酸持续上升至12.6 mmol/L，患者呼吸窘迫进一步加重行气管插管及机械通气。
患者循环濒临崩溃，需考虑器械IABP或ECMO辅助治疗，但是：①IABP相对而言可以改善循环，其原理在于降低心室后负荷及改善冠状动脉血流灌注，增加心排血量及改善心肌收缩力，但患者冠状动脉TIMI血流3级，心肌收缩力良好，IABP对循环改善可能有限，病因不明状态下置入IABP甚至造成病情加重或因设备置入、抗凝血药物的使用给后续治疗增加更多挑战。②心脏原因导致泵衰竭时，循环难以维持，可以考虑ECMO辅助改善循环状态，为后续治疗创造条件；但患者心脏超声提示心肌收缩力正常，病因不明，ECMO辅助费用高，效果未知。
患者目前治疗主要为维持生命体征的对症支持治疗，治疗效果不佳的原因为未找到病因，未纠正可能可逆的病因。患者病情极其危重，快速找到病因并尽可能纠正是改善患者预后的关键。
患者病情持续加重，病因却毫无头绪，我们仍然期待发现诊疗中具有意义的蛛丝马迹。首先，患者多次超声心动图提示主动脉瓣、二尖瓣反流，均为轻中度，需要考虑急性瓣膜疾病，并且其程度可能因心率极快、呼吸急促、肺部哕音等导致经胸床旁心脏超声的判断不准确以及心脏查体的不准确；其次，患者外院冠状动脉造影仅提供纸质报告，可能存在报告失真，特殊类型（如MINOCA）不能完全排除，最后，患者严重的呼吸窘迫，需要考虑存在严重肺部疾病。因此，再次仔细病史确认及体格检查、主动脉及心脏超声、肺部影像学检查十分必要（图3）。
图3：X线胸片显示肺淤血重，双肺门及右肺见斑片状、片状模糊影考虑急性肺水肿
根据患者进一步检查结果，患者病史、体征、心脏超声结果基本同入院，但追要外院冠状动脉造影图像并仔细阅读后，存在以下特点：①主动脉瓣大量反流，与心脏超声检查不符合；②左主干开口局限狭窄；③右冠状动脉造影过程中随心动周期造影导管呈较大角度摆动扭曲，呈典型“死亡芭蕾征”导管影像特征。结合上述三点，考虑患者主动脉A型夹层累及双侧冠状动脉开口及主动脉瓣。病情不稳定，但明确病因迫在眉睫，取得患者风险同意后完善血管增强CTA检查（图4）。
图4：大血管增强 CT主动脉窦部至升主动脉近端可见内膜片影，内膜片撕裂，摆动进入左主干腔内，开口部分狭窄，右冠状动脉开口与内膜片紧邻，开口无狭窄，但有遮挡
◇最终诊断：急性A型主动脉夹层，主动脉瓣关闭不全，急性前间壁心肌梗死，二尖瓣反流，心源性休克，Killip IV级。
患者主动脉夹层合并心源性休克诊断明确，疾病风险极高，有明确急诊外科手术指征。后行急诊外科手术：外科开胸探查术中见升主动脉近端及主动脉窦部明显扩张，可见夹层血肿，累及主动脉瓣，瓣叶脱垂，重度关闭不全，破口位于左冠窦近左主干开口，大小约2 cmx3 cm，内膜片累及左主干与右冠状动脉开口，升主动脉远端及主动脉弓部未受累，二尖瓣瓣环扩大，瓣下乳头肌部分梗死，瓣叶对合不良，重度反流，主动脉夹层分型为孙氏A3S型，加之乳头肌梗死、二尖瓣环扩大及重度反流，急诊Bentall+二尖瓣机械瓣置换术。术后病理结果提示：主动脉瓣黏液样变性;主动脉壁夹层动脉瘤（中膜囊状坏死）。术后继续药物治疗，4周后患者康复出院。
◇随访：术后2年随访状态良好，复查心脏超声示带瓣人工管道与二尖瓣人工瓣未见异常，心脏无扩大，左心室各室壁运动协调，LVEF 60%。
三、经验总结
本案例是一种特殊类型的仅局限于主动脉根部的急性A型夹层，因同时累及主动脉瓣与双侧冠状动脉开口，病情极为凶险，且极易漏诊（无痛性主动脉夹层）与误诊（急性心肌梗死与心力衰竭）。局限于主动脉根部的自发性急性A型夹层极为少见，从概率上推测，类似本例同时满足自发性急性主动脉根部局限性夹层、重度主动脉瓣关闭不全及急性心肌梗死三个条件者更加少见。本案例诊治过程充分体现了临床思维的重要性，强调了当心肌梗死诊断条件满足时，勿忘还有特殊类型主动脉夹层的可能，应警惕并积极寻找相关可疑之处如莫名的主动脉瓣反流、异常升高的D-二聚体、难以解释的心力衰竭以及冠状动脉造影中造影导管运动呈不自然的“死亡芭蕾征”等，尽早完善心电门控主动脉CTA和（或）经食管超声检查明确诊断，并及时行外科手术改变患者临床结局
END
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